Смещение миндалин мозжечка в позвоночный канал может вызывать ряд симптомов, поскольку оно препятствует нормальному оттоку спинномозговой жидкости. К распространённым симптомам, связанным с мальформацией Киари, относятся:
При бессимптомном течении аномалии, пациенты подвергаются динамическому наблюдению. При появлении симптомов заболевания выполняется хирургическое лечение: декомпрессия Киари.
Целью хирургического лечения является декомпрессия краниовертебрального перехода и устранение сдавления головного и спинного мозга, за счёт создания резервного пространства.